カルニチンは長鎖脂肪酸をミトコンドリア内に運搬し、酸化（燃焼）することでエネルギーを産生している。さらにカルニチンは、生成された有毒な物質をミトコンドリアの外に運びだし、蓄積するのを防いでいる。