レボカルニチンは、食事（肉類、乳製品など）による摂取と、生体内（肝臓、腎臓、脳）での生合成により供給される生体内物質であり、細胞膜に存在する有機カチオン/カルニチントランスポーター（OCTN2）を介して主として骨格筋、心臓、肝臓などの組織に取り込まれ存在します。

出典 https://www.otsuka.co.jp/company/newsreleases/2014/20140627_01.html

細胞内のカルニチンが何らかの原因により欠乏すると、カルニチンの機能が不十分となり肝臓、脳、骨格筋、心筋など種々の臓器で異常が生じます。重篤な欠乏症では、低血糖発作による昏睡や高アンモニア血症による脳症、心筋症や筋肉症状などが発症し、重篤で不可逆的な臓器障害を来します。